Se describió en 1949, publicándose casos aislados posteriormente, con denominaciones diversas: panneuropatía hialina, leucodistrofia dismielinogénica, degeneración fibrinoide de los astrocitos fibrilares y leucodistrofia con formación de fibras de Rosenthal.
El comienzo de la forma habitual es precoz, hacia los 2-4m, aunque hay formas tardías y del adulto. Se presenta con megalencefalia progresiva, detención del desarrollo locomotor, espasticidad y crisis, con fallecimiento alrededor de los 2-3 años de vida. Son característicos la neuroimagen, la presencia de fibras de Rosenthal en la autopsia y el aumento de la proteína alfa-beta-cristalina en LCR. Hay serias dudas de que sea un transtorno hereditario.
El elemento característico de este proceso esta constituido por la acumulación densa de de cuerpos vermiformes que son en realidad prolongaciones gliales modificadas. Se las observa alrededor de los vasos y en la zona periférica del SNC, región subpial y periventricular.
El estudio ultraestructural de un caso de enfermedad de Alexander ha mostrado que estos corpúsculos se forman por fascículos de gliofilamentos aglutinados y modificados en su estructura de la linea astrocitaria. Además se observa una alteración mielínica severa y difusa, con escasa afectación axonal y pocos subproductos sudanófilos. Se piensa que está producida por afectación tóxica del astrocito, que conduce a su degeneración y necrosis.
Laboratorio Messing
Solicitud de Financiación y Razón :
El laboratorio Messing es el único laboratorio en el mundo que se ha centrado en el desarrollo de un tratamiento
para la enfermedad de Alexander.Estamos solicitando apoyo económico para identificar y desarrollar un tratamiento para lña enfermedad de Alexander.
Nuestro enfoque de detección de medicamentos,representa la estrategia más rápida por que nosotros estamos probando medicamentos que ya están aprobados por la Food and Drug Administration (FDA).
Por lo tanto,estos medicamentos no tienen que pasar por el largo proceso de elaboración y aprobación de nuevos compuestos que tardaría más de una década .
HONORES
Profesor Albee Messing
V.M.D. Summa cum Laude de la Universidad de Pennsyilvania(1978);Shaw Académico (1986-91); Weil Premio de la Asociación Americana de Neuropatólogos(1989); Premio Moore de la Asociación Americana de Neuropatólogos(2000)
Peter Lampert Memorial Lecture,UCSD(2003)
